男性,47岁,腹泻10年,伴有腹胀、下肢水肿、乏力,加重15d。患者每天排便约3次,量少,无粘液或脓血。症状间歇性发作。15d上述症状开始加重,并伴有脐周绞痛。自发病以来,一般情况良好。过去的历史和家族史都没有什么特别之处。
体检:右肺呼吸声减弱,右下肺诊断为浊音,脐周压痛,无反弹痛,运动浊音阳性,下肢凹陷水肿。血常规:淋巴细胞0.1。尿常规和粪常规无异常。甲型肝炎、风湿病、甲状腺疾病等相关检测均无异常。除标志物外CAl25为1491U/mL外,余都正常。白蛋白。25.3g/L,总蛋白39.2g/L,总胆2.88mmol/L,TG0.84mmol/L。胸腹穿刺液呈乳白色,乳糜试验呈阳性,蛋白质定性呈阳性。
与核素淋巴管相关的检测结果均为阴性。静脉超声检查无异常。CT上腹小肠壁增厚,胸腹积液。胃镜显示十二指肠下部粘膜散落在小米样白斑(图1),活组织检查显示小肠粘膜慢性炎症反应伴有淋巴管扩张。胶囊内镜显示全小肠粘膜肿胀,白斑变化广泛散落(图2)。
图1胃镜显示十二指肠下段粘膜散落在粟粒样白斑图2胶囊内镜显示全小肠粘膜广泛散落在白斑样变化
诊断:原发性小肠淋巴管扩张。皮射醋酸奥曲肽,补充白蛋白和中链TG、症状明显改善后,低脂高蛋白少渣饮食,对症支持治疗2周,血清总蛋白升至46.8g/L,白蛋白升至32.3g/L。让患者出院后保持低脂高蛋白少渣饮食,补充中链TG,随访2年病情稳定。
讨论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的疾病。由于小肠粘膜淋巴管结构缺陷,蛋白质和淋巴细胞丢失在儿童中更为常见于30岁前。发病机制不明确,可能是常染色体隐性遗传性疾病。原发性小肠淋巴管扩张症的主要临床特征是腹泻、水肿、胸腹积液、乳糜性胸腹积液,是由蛋白质流失和脂肪吸收不良引起的。儿童患者生长发育迟缓,免疫功能低下。
实验室检查发现蛋白质水平低,淋巴细胞减少。在内镜下,肠壁上经常出现白斑变化。活组织检查结果表明,非特异性炎症反应伴有淋巴管扩张和嘲笑。该病的治疗主要是营养对症支持治疗。饮食要求低脂高蛋白少渣饮食,补充中链TG。白蛋白、奥曲肽等。可用于药物。TG在没有肠道淋巴管的情况下,代谢物可以减少奥曲肽TG的吸收。
编辑:yuanyue- 2022-05-04成年人病因有哪些呢
- 2022-04-26银屑病怎么治 如何挣脱银屑病
- 2022-04-11银屑病药物 Brodalumab 自杀倾向副作用AZ 遭受重创
- 2022-04-11原发性小肠淋巴管扩张症一例
- 2022-04-06癫痫治疗障碍仍难以克服
- 2022-04-04预测癫痫患者再入院风险
- 造成牛皮癣的原因盘点五个危险因素不容忽视
- 胳膊肘牛皮癣是怎么回事警惕4种常见病因
- 究竟牛皮癣能好吗需要注意些什么
- 牛皮藓的养生方法主要有哪些呢海盐也用来治疗牛皮癣
- 牛皮癣的诊断要点
- 牛皮癣的治疗原则牛皮癣怎么治疗
- 牛皮癣的产生是你的坏习惯导致的牛皮癣是怎么形成的
- 牛皮癣用什么方法可以防止恶化
- 牛皮癣比较好治疗方法偏方
- 牛皮癣患者饮食要注意什么
- 牛皮癣患者该如何进行护理牛皮癣保健措施
- 牛皮癣患者日常护理要点有哪些
- 牛皮癣患者保健工作怎么做
- 牛皮癣常见的症状特征有哪些
- 牛皮癣包括哪几种类型
- 点滴型牛皮癣多长时间能好
- 治疗牛皮癣的中草药方是什么
- 正视牛皮癣的危害重视牛皮癣的治疗
- 患上尿布型牛皮癣的症状有哪些呢
- 怎样做好牛皮癣的预防
- 小孩长牛皮癣的原因及危害
- 如何防止牛皮癣发作牛皮癣如何进行治疗
- 女性寻常型牛皮癣运动的好处是什么呢0
- 唠唠牛皮癣
- 关于牛皮癣心理调节有利病情恢复
- 你有预防牛皮癣的好办法吗
- 5种方法避免在一定程度上牛皮癣复发
- 17 年度经验:随访胡须斑秃预后
- 银屑病药物 Brodalumab 自杀倾向副作用AZ 遭受重创
- 原发性小肠淋巴管扩张症一例
- FDA批准Aptiom用于治疗患者癫痫发作
- 癫痫治疗障碍仍难以克服
- 疾病新知:毛囊性白癜风
- 预测癫痫患者再入院风险
- 病例报告:水浴 PUVA 治疗皮下环状肉芽肿
- 白癜风光疗有很多方法 因地制宜教你选择
- 焦虑和疾病认知影响银屑病关节炎患者的健康生活量表
- 生发偏方 4种生发偏方使头发更浓密
- 智能手机真能成为诊断工具吗?未必!
- Alz Res Therapy:健康饮食可以降低痴呆的风险